Angioedema ereditario dovuto alla carenza di C1-inibitore: prevalenza di disturbi immunomodulanti
L'angioedema ereditario da deficit di C1-INH ( HAE-C1-INH ) è associato a un consumo maggiore dei primi componenti del complemento, che possono predisporre alla malattia autoimmune.
Uno studio ha valutato la prevalenza di tali disturbi tra i pazienti con angioedema ereditario da deficit di C1-INH e il loro impatto sul decorso naturale della patologia.
Sono stati analizzati i dati clinici e i parametri immunosierologici di 130 pazienti con angioedema ereditario con deficit di C1-INH e di 174 pazienti con angioedema senza carenza di C1-INH.
Nello studio, l'incidenza di disturbi immunomodulanti è stata dell’11.5% nella popolazione di pazienti affetti da angioedema ereditario con deficit di C1-INH e del 5.2% tra i controlli con angioedema non carenti di C1-INH.
Uno screening immunosierologico ha rivelato una maggiore prevalenza di IgM anti-cardiolipina ( p=0.0118 ) tra i pazienti con angioedema ereditario con deficit di C1-INH rispetto a quelli affetti da angioedema senza carenza di C1-INH.
Non è stata riscontrata una maggiore prevalenza di disturbi immunomodulanti tra i pazienti affetti da angioedema ereditario con deficit di C1-INH.
Tuttavia, nei pazienti con disturbi immunomodulanti confermati, quest'ultimo ha influenzato sia la gravità dell’angioedema ereditario con deficit di C1-INH che l'efficacia della sua gestione a lungo termine.
Una gestione adeguata della malattia immunomodulante così identificata può migliorare i sintomi dell’angioedema ereditario con deficit di C1-INH. ( Xagena2011 )
Farkas H et al, Clin Immunol 2011; Epub ahead of print
MalRar2011 Angio2011